【脑病科普】特殊类型的痴呆:后部皮质萎缩
特殊类型的痴呆
阿尔茨海默病是大家熟知的老年痴呆症,是一种神经退行性疾病,主要发生在老年人,是最常见的痴呆类型。大多数痴呆的主要表现为记忆力减退,但是也有例外,例如后部皮质萎缩(posterior cortical atrophy, PCA)这种特殊类型的痴呆。
目前,后部皮质萎缩被认为是阿尔茨海默病的特殊类型,但需要与其他疾病相鉴别,若有下文中提到的症状,请及时到神经科就诊。
后部皮质萎缩
后部皮质萎缩:表现为进行性皮质性视觉障碍,患者因不能正常观察事物而出现阅读、驾驶困难,通常首先就诊于眼科。特征性的表现就是Balint综合征;Gerstmann综合征;面部失认;失读。
Balint综合征
①同时性失认:又叫综合失认症。不能识别同时出现的多个物体,仅仅可以注意到其中一个。用下图可以检查同时性失认(请问:图片中包含哪些物体,答案见文末)。
▲图片来自MoCA-B量表
②视觉性共济失调:在视觉引导下不能准确触及目标。
③眼球运动失用:不能准确地注视新的目标,常导致阅读困难。
Gerstmann综合征
①计算困难:由于失去了对数字位数的概念而不能按正确位序书写数字,口头计算和计算口诀表的运用也错误百出。
②书写困难:自发书写和听写极为困难,而抄写功能相对好,伴有书写遗漏,字体难以辨认。
③手指失认:表现为患者不能将自己或他人的手指进行辨认、命名或区分,不能从多个手指中找到目标手指。多数患者在识别中间3个手指时出现错误,而对拇指和小指一般能区分。
④左右分辨障碍:分不清自己和他人肢体的左右。
面孔失认症
失读症
也称阅读障碍,是一种与智商智力无关,但在阅读和写作上有困难的症状,不能认识和理解书写的或印刷的字词、符号、字母或色彩,是由不能识别视觉信号的语言含义所致。它与大脑优势半球内侧枕额脑回损害有关,并因累及视觉放射可致同侧偏盲。下图就是失读症患者眼中的文字。
▲Daniel Britton设计的字体,展示失读症患者眼中的“正常字体”。来自:设计师个人网站,Dyslexia
后部皮质萎缩(PCA)的的FDG-PET影像及头颅MR影像
(供专业人士阅读)
葡糖糖代谢降低均在顶枕叶最严重。下图来自文献,双侧顶枕叶葡萄糖代谢减少,右侧重于左侧。头颅MR显示脑萎缩程度。
参考文献
Parasram M, Roytman M, Lee A, Ivanidze J. Posterior cortical atrophy. J Osteopath Med. 2022 Aug 24. doi: 10.1515/jom-2022-0147. Epub ahead of print. PMID: 35998653.
MoCA-B量表同时性失认测试的图片中包含以下物体:剪刀、T恤、香蕉、台灯、蜡烛、手表、杯子、叶子、钥匙、勺子