【脑病科普】特殊类型的痴呆:后部皮质萎缩

发布人:精神与神经疾病研究中心 发布日期:2022-09-27

特殊类型的痴呆

阿尔茨海默病是大家熟知的老年痴呆症,是一种神经退行性疾病,主要发生在老年人,是最常见的痴呆类型。大多数痴呆的主要表现为记忆力减退,但是也有例外,例如后部皮质萎缩(posterior cortical atrophy, PCA)这种特殊类型的痴呆。

目前,后部皮质萎缩被认为是阿尔茨海默病的特殊类型,但需要与其他疾病相鉴别,若有下文中提到的症状,请及时到神经科就诊。


后部皮质萎缩

 

后部皮质萎缩:表现为进行性皮质性视觉障碍,患者因不能正常观察事物而出现阅读、驾驶困难,通常首先就诊于眼科。特征性的表现就是Balint综合征;Gerstmann综合征;面部失认;失读。


Balint综合征

同时性失认:又叫综合失认症。不能识别同时出现的多个物体,仅仅可以注意到其中一个。用下图可以检查同时性失认(请问:图片中包含哪些物体,答案见文末)。

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▲图片来自MoCA-B量表

视觉性共济失调:在视觉引导下不能准确触及目标。

眼球运动失用:不能准确地注视新的目标,常导致阅读困难。


Gerstmann综合征

计算困难:由于失去了对数字位数的概念而不能按正确位序书写数字,口头计算和计算口诀表的运用也错误百出。

书写困难:自发书写和听写极为困难,而抄写功能相对好,伴有书写遗漏,字体难以辨认。

手指失认:表现为患者不能将自己或他人的手指进行辨认、命名或区分,不能从多个手指中找到目标手指。多数患者在识别中间3个手指时出现错误,而对拇指和小指一般能区分。

左右分辨障碍:分不清自己和他人肢体的左右。


面孔失认症

无法辨识人的面孔。患者没法看完一部电影,因为他搞不清楚里面的角色;他们也无法从集体大合照中找到特定的某个人;不能区分对象是男人还是女人。病情比较轻的患者可以通过训练记住数量有限的几张脸;病情较严重的,只能认出自己的家人;更甚者只认得自己(曾有一名患者表示,自己在一间人很多的卫生间里,对着镜子做了个鬼脸才能分辨出镜子里哪个是自己)。

失读症

也称阅读障碍,是一种与智商智力无关,但在阅读和写作上有困难的症状,不能认识和理解书写的或印刷的字词、符号、字母或色彩,是由不能识别视觉信号的语言含义所致。它与大脑优势半球内侧枕额脑回损害有关,并因累及视觉放射可致同侧偏盲。下图就是失读症患者眼中的文字。

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▲Daniel Britton设计的字体,展示失读症患者眼中的“正常字体”。来自:设计师个人网站,Dyslexia


后部皮质萎缩(PCA)的的FDG-PET影像及头颅MR影像

(供专业人士阅读)

葡糖糖代谢降低均在顶枕叶最严重。下图来自文献,双侧顶枕叶葡萄糖代谢减少,右侧重于左侧。头颅MR显示脑萎缩程度。

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参考文献

Parasram M, Roytman M, Lee A, Ivanidze J. Posterior cortical atrophy. J Osteopath Med. 2022 Aug 24. doi: 10.1515/jom-2022-0147. Epub ahead of print. PMID: 35998653.


MoCA-B量表同时性失认测试的图片中包含以下物体:剪刀、T恤、香蕉、台灯、蜡烛、手表、杯子、叶子、钥匙、勺子