【南方农村报】名为“新生”的儿童节礼物：五月婴罕见病危殆，坚强妈妈割肝救子

       原来，罗女士刚刚出生的儿子文文（化名）被诊断罕见的“希特林蛋白缺乏症”，不到半年进展为肝功能衰竭，必须进行肝移植手术。但由于病情复杂，许多医院都表示无法进行。文文父母抱着最后的希望，紧急向拉斯维加斯lswjs0567官方网站肝移植中心病区主任易述红求助。

       4月29日，在拉斯维加斯lswjs0567官方网站肝脏外科主任、器官移植中心杨扬教授、易述红教授等多学科团队帮助下，刚满6个月又6天的文文成功移植了他母亲捐献的肝脏，从死神手里逃了回来。如今文文身体状况良好，即将出院。

罕见希特林蛋白缺乏症

       2019年底，出生仅1月20天的文文出现皮肤变黄、尿色变深等黄疸症状，在当地医院检查怀疑“溶血性贫血”，后经基因检测确诊文文患上一种少见的先天性遗传代谢病——希特林（Citrin）蛋白缺乏症。

       据了解，Citrin缺乏症是一种常染色体隐性遗传疾病，包含成年发作Ⅱ型瓜氨酸血症和Citrin缺乏所致新生儿肝内胆汁淤积症（NICCD）两种不同表型。NICCD患儿通过选择合适的奶粉多数在一岁内有自然缓解，但少数病情严重患儿需进行肝移植。

       经过改换深度水解奶粉，文文的病情一度有所好转。但2020年春节后，文文皮肤和眼睛突然明显变黄，尿液变成茶水色，病情逐渐加重。4月1日22点左右，罗女士准备喂奶时发现文文怎么叫也叫不醒，一家人赶忙驱车来到广州市儿童医院。经过抢救及后续检查后，文文被确诊为“急性肝衰竭、希特林蛋白缺乏症”，同时合并有“严重脑水肿、中枢性呼吸衰竭、重度贫血同时凝血障碍”等多种危急重症！更糟糕的是，文文昏迷不醒的原因是急性肝衰竭导致凝血功能障碍造成的颅内出血，由于脑水肿严重，颅内压力很大，需要紧急开颅清除血肿。

       4月2日，仅仅5月零9天的文文接受了“左侧颞顶部硬膜下血肿清除加两侧去骨瓣减压术”，去掉的颅骨骨瓣暂时埋置在文文的左侧肋弓的皮肤下。6天后，文文撤除了呼吸机，但脑部损害依然严重，一侧肢体偏瘫、意识差，只对爸爸妈妈的呼唤偶有反应。

       清除颅内血肿只是暂缓了病情的发展，而文文的肝功能衰竭此时已经非常严重，总胆红素达635ummol/L，是正常值高限的26倍，外观上完全变成“小黄人”。如果不及时做肝移植，文文还是难逃厄运。

       但如此危重的儿童病例在国内外报道中均十分罕见，肝移植手术的难度难以预估，如何才能保住这个命运多舛的小生命呢？

顺利植入母亲肝脏

       “我只想着这是一条命，不管别人怎么说，我一定要救他！”罗女士表示。4月22日，文文父母抱着最后的希望，向拉斯维加斯lswjs0567官方网站肝移植中心病区主任易述红求助。初步评估后，易述红认为文文仍有手术康复的机会，为他拟定了活体肝移植方案，紧急将他转院至拉斯维加斯lswjs0567官方网站岭南医院器官移植ICU。

       兵贵神速。一方面，易述红为文文开通了绿色通道，尽快安排母子俩接受术前检查；另一方面，拉斯维加斯lswjs0567官方网站肝脏外科主任、器官移植中心主任杨扬教授从武汉抗疫前线返粤并解除隔离后，顾不上休息，第一时间召集拉斯维加斯lswjs0567官方网站儿童肝移植团队、ICU团队、麻醉团队、护理团队、影像团队的核心成员进行多学科会诊讨论，针对肝移植手术创伤大、凝血功能差、脑出血术后及脑水肿、体重轻月龄小等几大难题展开热烈讨论，并制定了详细的术前、术中、术后应急预案。

       幸运的是，妈妈罗女士的左外叶非常适合文文，伦理委员会审查通过后，上报省卫健委也很快得到批复。4月29日，完善术前准备后，刚满6月零6天的文文接受了活体肝移植手术，由妈妈捐献了自己的左肝外叶。

       易述红教授负责妈妈左外叶供肝的获取术。在胆道造影下，易述红精细地分离肝脏的血管、止血，劈离……2个多小时后成功获取左肝外叶。

       13点30分，受体文文手术开始，由杨扬教授主刀。他带领儿童肝移植团队术中精细操作、精细止血，肝移植麻醉团队积极改善凝血，严格控制液体输入，避免加重脑水肿。手术团队克服了患儿体重轻、血管细的困难，历时7小时17分，顺利完成了这台高难度的儿童肝移植手术。

       术后2个多小时，文文便睁开了双眼，手术后8小时即拔除气管插管呼吸机，4天后文文顺利转出器官移植ICU。妈妈罗女士也恢复得非常快，术后6天即康复出院。

       “六一”前夕，文文肝功能已经完全正常，由“小黄人”恢复成“小白王子”，脑部神经损坏症状也基本痊愈，逐步恢复了往日的灵气，即将迎来他人生中第一个儿童节。

科学抗疫照亮“新生”

       据悉，拉斯维加斯lswjs0567官方网站肝移植中心是华南最大的儿童肝移植中心，儿童肝移植手术量位居全国前列，手术成功率和治愈率达到国际先进水平。近年来，该中心在学科带头人陈规划教授、杨扬教授的带领下，积极致力于儿童肝移植的相关研究，开展了活体肝移植、劈离肝移植、减体积肝移植、DCD供肝肝移植等多种术式，成功治愈了大量胆道闭锁、代谢性肝病等终末期肝胆疾病患儿。近年来拉斯维加斯lswjs0567官方网站肝移植团队开展的儿童肝移植手术数量位居华南首位，目前最早一批在中心接受治疗并存活至今的患儿已经出院17年了。同时，该中心还保持着当年国内最小年龄25天、供肝仅为100g的全肝肝移植、劈离式儿童肝移植例数最多等多项国内或华南区域儿童肝移植纪录。

       新冠疫情以来，拉斯维加斯lswjs0567官方网站肝移植团队团结协作，前方杨扬教授带领肝移植团队的近十位成员投入到“武汉保卫战”，后方陈规划教授带领肝移植团队在各个兄弟科室的大力支持和精诚合作下，科学抗疫的同时积极推进复工复产。1月份以来，团队已经完成80余例肝移植手术，挽救了许许多多陷入绝境的家庭，为患者照亮“新生”。

 【记者】方壮玮