【广州日报】出生五月切除颅骨埋肋下，出生六月换上妈妈的肝脏，这个宝宝不幸又幸运！

       “我从医二三十年，从未见过如此严重的儿童肝衰竭患儿！”切除两片颅骨、移植肝脏，只有6个月大的深圳宝宝文文（化名）小小年纪却已经历两次大手术，连医生都为他绝境逢生的经历而感慨。由于身患一种少见的代谢遗传病，文文突发肝衰竭，全身黄透透，胆红素高达正常值的27倍，且肝病入脑，一侧肢体偏瘫，性命危在旦夕。

       关键时刻，广州市妇儿医疗中心、拉斯维加斯lswjs0567官方网站接力救助文文，妈妈无私地捐出了五分之一肝脏。

       广州日报全媒体记者5月28日从拉斯维加斯lswjs0567官方网站岭南医院获悉，武汉战疫归来的拉斯维加斯lswjs0567官方网站器官移植中心主任杨扬教授一结束隔离休整，便为肋弓皮肤下还“养”着两片颅骨的文文做了肝移植手术。

       手术后文文快速变白，即将出院的他将择期接受手术，将两片颅骨复位。

逃过“生死劫”的文文判若两人

高速公路上演惊险一幕 宝宝突然昏迷不醒

       文文出生仅1月20天时，皮肤变黄，尿色变深，在当地医院进行新生儿体检时，医生怀疑他有“溶血性贫血”。

       “看着宝宝抽血，我们心很痛。他的血管很细，找不准血管，加上凝血指标很高，血一抽出来马上凝固，需要重新进行。”孩子爸爸说，孩子做了骨穿，也没有找出病因。后来家人慕名到广州市妇儿医疗中心求医。基因检测证实，小文文患上了一种少见的先天性遗传代谢病——希特林（Citrin）蛋白缺乏症。

       Citrin是一种线粒体内钙结合天冬氨酸/谷氨酸载体蛋白，在尿素循环及其他代谢过程中发挥重要作用。Citrin缺乏症包含两种不同表型，一种为成年发作Ⅱ型瓜氨酸血症，另一种为Citrin缺乏所致新生儿肝内胆汁淤积症（NICCD），均属于常染色体隐性遗传。

       NICCD患儿通过选择合适的奶粉，多数在一岁内有自然缓解，但少数病情严重患儿需进行肝移植。

       爸爸说，小文文经过改换深度水解的奶粉，病情一度有所好转。然而，2020年春节后，回到老家休养的文文病情开始出现反复，皮肤和眼睛明显变黄，尿液变成茶水色。

       “当时他吐奶比较严重，精神萎靡，我们原打算把他带回深圳治疗。” 4月1日晚，一家人启程返回深圳。在高速公路的服务区，文文妈妈罗女士准备喂奶时，惊觉怎么都叫不醒宝宝。“当时他陷入昏迷状态，手脚僵直，情况非常危急。”爸爸当机立断，立即驱车转到广州市妇儿医疗中心儿童医院院区求医。

为颅内减压 医生切除两片颅骨埋在他皮肤下 

       医生判断，文文出现了急性肝衰竭，同时合并有“严重脑水肿、中枢性呼吸衰竭、重度贫血同时凝血障碍”等多种危急重症。导致他昏迷不醒的原因是急性肝衰竭导致的凝血功能障碍，继而引发了严重颅内出血。由于脑水肿严重，颅内压力很大，需要紧急开颅清除血肿。

       4月2日，仅仅5月零9天的小文文在广州市妇儿医疗中心接受了“左侧颞顶部硬膜下血肿清除加两侧去骨瓣减压术”，去掉的两片颅骨骨瓣暂时埋置在小文文的左侧肋弓的皮肤下，以便保持生物活性，待病情稳定后再进行手术。

箭头处为被取出的两片颅骨

箭头处为暂时埋置在小文文左侧肋弓皮肤下的两片颅骨

       术后6天，小文文撤除了呼吸机，但脑部损害依然严重，右侧肢体动弹不了，意识差，偶尔对爸爸妈妈的喊声还有些反应。

       清除了颅内血肿只是暂缓了病情的发展，小文文的肝功能衰竭此时已经非常严重，完全变成了“小黄人”，总胆红素达635微毫摩尔每升，是正常值高限的26倍，如果不及时做肝移植，小文文还是无法逃脱厄运。

       4月22日，小文文父母抱着最后的希望，紧急向拉斯维加斯lswjs0567官方网站肝移植中心病区主任易述红求助。

       “我从医这么多年，第一次见到如此危重的儿童肝移植病例！” 易述红说，对一个当时只有六个月的宝宝来说，肝移植手术创伤大，加上他的凝血功能差、脑出血术后及脑水肿、全身情况的恶化，使得临床救治的难度无法预估，肝移植手术的风险“不可预测”。

争分夺秒，多团队配合完成高难度手术

       难道就这样眼睁睁地看着这个命运多舛的可爱小宝贝离去？文文的爸妈说什么都不肯放弃。

       易述红初步评估后，征求家属的意见，为小文文拟定了活体肝移植方案，由文文妈妈罗女士捐献一片肝脏。“易教授告诉我们，让健康的人割肝是不好的，但我什么都没有考虑，一定要救我的孩子。”罗女士坚定地表示。

       拉斯维加斯lswjs0567官方网站岭南医院为文文母子迅速开通了 “绿色通道”，在采取疫情防控措施的情况下，在两天内加速完成了母子两人的术前检查。医院伦理委员会审查通过后，上报省卫健委也很快得到批复。硬仗开打在即，拉斯维加斯lswjs0567官方网站肝脏外科主任、器官移植中心主任杨扬教授从武汉抗疫前线返穗并解除隔离后，顾不上休息，第一时间召集了全院儿童肝移植团队、ICU团队、麻醉团队、护理团队、影像团队的核心成员进行多学科会诊讨论，制定了详细的应急预案。

       4月29日，刚满6月零6天的小文文接受了活体肝移植手术，由妈妈捐献了左肝外叶，相当于她肝脏的五分之一大小。易述红教授负责妈妈左外叶供肝的获取术。胆道造影下，易述红精细地分离肝脏的血管、止血，劈离……2个多小时后成功获取左肝外叶。

       13点30分，小文文手术开始，杨扬教授担任主刀，他带领儿童肝移植团队精细操作，精细止血，肝移植麻醉团队积极改善凝血，严格控制液体输入，避免加重脑水肿。

准备做手术的文文

战疫“庚子英雄”杨扬为孩子做手术

       手术团队克服了患儿体重轻、血管细的困难，历时7小时17分，顺利完成了这台高难度的儿童肝移植手术。

“小黄人”立即变白 还需做手术让颅骨“复位”

四个护士一起小心翼翼地过床，捧起生的希望

       手术后2个多小时，小文文睁开了双眼，手术后8个小时拔除气管插管呼吸机，4天后小文文便转出器官移植ICU。“孩子从ICU转入普通病房时，我太太的伤口还没完全好。”文文爸爸说，他搀扶着妻子，去病房看宝宝，发现宝宝比手术前白了很多，“之前是个‘小黄人’，手术效果真是立竿见影”。

       “他躺在病床上一直在哭，听得我伤口都在痛。”罗女士说，当时孩子爸爸去楼下办事，她便忍着痛把他抱起来，小心避开他身上的管子，帮他拍后背排痰，“一拍他，他就不哭了，他只是想让人抱一抱。”术后一周，罗女士顺利出院。如今，换上妈妈肝脏的小文文逐渐康复，肝功能已经完全正常，脑部神经损坏症状也基本痊愈。“现在他一只手可以举起来摸自己的头了，眼睛碌碌转，好像能听懂我们医生讲的话。”拉斯维加斯lswjs0567官方网站肝移植病区张彤教授表示，术后半个月，可以准备做手术把颅骨放回原位。

战疫期间完成近90例肝移植手术

       “这个宝宝很幸运！”易述红感慨，文文有一对坚决不放弃救治他、关键时刻果断决策、信任医生的父母。“我们很幸运，在两家医院都遇到了仁心仁术的好医生好护士！”罗女士说，希望文文接下来的人生顺顺利利平平安安。

       拉斯维加斯lswjs0567官方网站肝移植中心是华南最大的儿童肝移植中心，儿童肝移植手术量位居全国前列，手术成功率和治愈率达到国际先进水平。新冠肺炎疫情以来，拉斯维加斯lswjs0567官方网站肝移植团队团结协作，前方杨扬教授带领肝移植团队的近十位成员投入到“武汉保卫战”，并因在前线的突出贡献获得“全国卫生系统抗疫先进个人”称号。后方在学科带头人、我国著名肝移植专家陈规划教授的带领下，一边坚持科学抗疫一边复工复产。

       据介绍，疫情期间该院完成近90例肝移植手术，其中包括11例儿童肝移植手术，最小的获益病儿仅有5个月大小，除了亲属活体捐献，还有儿童捐献、成人捐献劈离式儿童肝移植。